Хемофилия – усложнения

Хемофилия може да доведе до редица проблеми, които изискват допълнително лечение.

Някои хора, които приемат лекарство за фактори на кръвосъсирването, могат да развият определени антитела в своята имунна система, известни като инхибитори. Това се случва, ако имунната система започне да третира факторите на кръвосъсирването като чужди предмети (като микроби) и се опитва да блокира ефекта им.

Лошо контролираната хемофилия може понякога да доведе до увреждане на ставите, въпреки че това става все по-често срещано при съвременните лечения.

Инхибиторите

Инхибиторите могат да направят медикаментите, използвани за лечение на хемофилия, по-малко ефективни, което означава, че е по-трудно да се предотврати и контролира кървенето.

Приблизително 20-30% от хората, които имат лечение за тежка хемофилия А, развиват инхибитори. Това е много по-малко вероятно да се случи при лека или умерена хемофилия А. Инхибиторите обикновено се развиват през първата година от лечението, но могат да възникнат по всяко време.

Повреда на ставите

Рядко е човек с хемофилия Б да развие инхибитори, но ако това се случи, човек може да изпита животозастрашаваща анафилаксия по време на лечението.

Хората, които получават лечение за тежка хемофилия А или Б, трябва да бъдат тествани за инхибитори на всеки три до шест месеца, като евентуално намаляват това до няколко пъти в годината. Тестването също се изисква, ако някой с хемофилия B има алергична реакция към лечението.

Хората с лека или умерена хемофилия А обикновено се нуждаят само от тест след интензивно лечение или веднъж годишно при нормално лечение.

Инхибиторите често са временни, но съществуват начини за справяне с проблема, ако е устойчив.

Хората с тежка хемофилия А, които развиват персистиращи инхибитори, обикновено се съветват да опитат програма за лечение, наречена индукция на имунна толерантност (ИТИ). Това се извършва в центрове за специализирана хемофилия.

Това включва приемане на ежедневни инжекции октоког алфа. С течение на времето имунната система трябва да започне да разпознава факторите на кръвосъсирването и да спре да произвежда инхибитори.

ИТИ се провежда в дългосрочен план, като повечето хора се нуждаят от курс на лечение, който трае между 6 и 24 месеца.

Леката или умерена хемофилия А обикновено се лекува с байпас (виж по-долу) или с имуносупресори (лекарства, които намаляват активността на имунната система).

ITI понякога се използва за лечение на персистиращи инхибитори при хемофилия В. Това включва приемане на ежедневни инжекции на nonacog алфа. Въпреки това, ITI е по-малко успешен при лечението на инхибитори при хемофилия В, отколкото при хемофилия А и носи риск от анафилаксия.

Ако някой с инхибитори има кръвотечение, трябва да се използва лекарство, наречено байпас.

Агентът за байпас е отделен продукт, който може да се използва за спиране на кървенето, когато все още има инхибитори. Ако ИТИ не работи, може да се наложи да използвате байпас агенти до края на живота си.

Обаче агентите за байпас могат да се използват само като отговор на продължително кървене, а не като превантивно лечение.

Последователните кръвоизливи могат да увредят хрущяла (меката гъба тъкан в ставите, която действа като амортисьор), както и синовиума (тънък слой тъкан, който линизира вътрешността на ставата).

Колкото по-повредена е ставата, толкова по-уязвима е вътрешното кървене. Това означава, че ставата става още по-повредена и уязвима към кървене.

Заболяването на ставите е по-често при по-възрастни възрастни с тежка хемофилия, тъй като превантивните лечения не са били на разположение в миналото. Надяваме се, че съвременните лечения означават, че децата, които растат с хемофилия днес, няма да имат съвместни увреждания.

Коленете ми са 100% по-добри, отколкото преди, и не съм погледнал назад. Гледайте историята на Джанет