Синдром на Марфан – лечение

Понастоящем няма лечение за синдрома на Марфан. Лечението се фокусира върху управлението на симптомите и намаляването на риска от усложнения.

Тъй като синдромът “Марфан” засяга няколко различни части на тялото, вашата програма за лечение ще включва редица здравни специалисти, които могат да бъдат включени

Обикновено ще бъдете назначен лекар, който да координира програмата Ви за лечение и да гарантира, че всеки аспект на синдрома е внимателно проследяван и, ако е необходимо, лекуван.

Скелетни проблеми

Скелетните проблеми, които се развиват в резултат на синдрома на Марфан, понякога могат да причинят значителна болка и дискомфорт.

Те могат също да повлияят на външния ви вид, който някои хора усещат, че засягат тяхната увереност и самоуважение.

Сърдечни проблеми

Има редица начини за лечение на скелетни симптоми. Някои от тях са описани по-долу.

Седемдесет процента от хората с синдром на Марфан имат болка в и около ставите. Доброто поза, упражненията и използването на подпомагането на ставите, както и облекчаване на болката, като парацетамол и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), могат да се окажат полезни.

Лечението на кривината на гръбначния стълб (сколиозата) ще зависи от това колко тежко е извита гръбнака. Ако гръбнакът ви е леко извит, вашият лекуващ екип ще го следи отблизо, за да види дали се влошава.

В някои случаи, особено при деца, които все още растат, може да се препоръча гръбнакът. Двойката няма да излекува сколиозата, но може да я спре да се влошава.

Гърбът обикновено трябва да се носи 23 часа на ден и се отстранява само за вани, душове, плуване и контактни спортове. Някои деца смятат, че носенето на гръбнака е трудно отначало, но трябва да се носят за правилния период от време, за да бъдат ефективни.

Хирургията обикновено е необходима за изправяне на гръбнака ви, ако се извива с 40 градуса или повече. Изправянето на гръбнака ще помогне за облекчаване на проблеми като ограничено дишане и болки в гърба.

Редица различни видове хирургия могат да се използват за лечение на сколиоза. Препоръчваният тип зависи от възрастта ви и индивидуалните ви обстоятелства.

Очни проблеми

При малките деца – обикновено тези на възраст под 10 години – се вкарват пръчки за отглеждане, които позволяват продължителен растеж, като частично коригират кривината на гръбначния стълб.

Психологическа подкрепа

начин на живот

При тийнейджъри и млади хора може да се извърши операция, наречена гръбначен синтез. Това е мястото, където гръбнакът е изправен с метални пръчки, които са прикрепени с винтове, куки и жици. Костните присадки се използват за сливане на гръбначния стълб на място.

Прочетете повече за сколиозата при деца, юноши и младежи.

Хирургията за възрастни със сколиоза обикновено се препоръчва само ако гръбначната кривина е тежка, значително се влошава или нервите в гръбначния стълб се компресират.

Двата основни типа хирургични операции са декомпресивна хирургия, при която се отстранява диска или костта, натискайки нерв, и гръбначната хирургична хирургия.

Това са основни операции, които могат да отнеме година или повече, за да се възстановят напълно. Те също носят риск от потенциално сериозни усложнения, като инфекция, кръвни съсиреци и, в редки случаи, увреждане на нервите.

Прочетете повече за сколиозата при възрастни.

Синдромът на Марфан понякога може да засегне естествената позиция на гръдния кош. Гърдите ви са вдлъбнати, ако пещерите са навътре и изпъкнали, ако изпъкват навън.

В редки случаи гръдният кош на човек може да бъде силно вдлъбнат и да се натисне срещу белите дробове, което засяга дишането. Хирургията обикновено се изисква, за да се облекчи натиска върху белите дробове.

Хирургията за вдлъбнато гърди включва повдигане на гръдната кост (гръдната кост) и ребрата и поставянето им на място с метална лента. След като гръдната кост и ребрата са фиксирани на място, лентата ще бъде премахната.

Изпъкналият гръден кош не трябва да причинява никакви здравословни проблеми и обикновено не изисква лечение. Въпреки това, някои хора с изпъкнали гърди избират да имат лечение по козметични причини.

Физиотерапията използва физически методи като упражнения, масажи и манипулации, за да стимулира изцелението и благосъстоянието. Тя може да ви помогне да подобрите обхвата на движение и да подсилите мускулната подкрепа.

Ако скелетните проблеми затрудняват заобикалянето ви, физиотерапията може да ви помогне да се движите по-лесно и по-удобно.

Синдромът на Марфан може да причини сериозни сърдечни проблеми, които могат да бъдат фатални. Ето защо е важно вашето сърце да се разглежда като приоритет.

Ще трябва да провеждате редовни прегледи с кардиолог, който ще може да наблюдава сърцето ви. Това може да означава годишна ехокардиограма, при която ултразвуковото сканиране образува образ на сърцето ви.

Ехокардиограмата може да идентифицира структурата, дебелината и движението на аортата и всяка сърдечна клапа, което позволява възможно най-скоро да се открият и лекуват всякакви потенциални усложнения, свързани със сърцето.

Някои от възможните възможности за лечение на сърцето са описани по-долу.

Хората с синдром на Марфан често се предписват тип медикаменти, наречени бета-блокери, за да предотвратят увреждане на сърцето им. Бета-блокерите се използват за лечение на високо кръвно налягане (хипертония).

Въпреки това, повечето хора с синдром на Марфан имат ниско кръвно налягане (хипотония). В този случай бета-блокерите помагат за забавяне на сърдечната честота и намаляване на силата на сърцето, което от своя страна помага да се забави всяко разширение на аортата.

Ако не можете да приемате бета-блокери, може да се препоръчат други подобни лекарства като лосартан или ирбесартан.

Ако вашият кардиолог смята, че е необходимо, може да се наложи да имате сърдечна хирургия, за да намалите риска от развитие на животозастрашаващи усложнения.

Най-често срещаният вид сърдечна операция, провеждана при хора с синдром на Марфан, е операция, която заменя част от разширена аорта. Тази операция трябва да се извърши преди аортата да стане прекалено голяма.

Ще разполагате с ехокардиограма всяка година, за да следите диаметъра на аортата. Хирургията ще се разглежда, когато се измерва между 4,5 см и 4,8 см (около 1,8-1,9 инча).

Ако вашата аорта е силно увеличена, рискът от разкъсване или разкъсване по време на операцията ще бъде прекалено висок, за да могат ползите да надвишат рисковете. Спешна хирургия ще бъде необходима, ако аортата ви се разкъсва или сълзи.

Ако сте диагностицирани със синдром на Марфан, може да се обърнете към офталмолог, който ще оцени очите и зрението ви.

Може да се наложи да провеждате ежегоден преглед, за да помогнете за идентифицирането на нови събития. Очните проблеми, свързани със синдрома на Марфан, са потенциално сериозни и могат да доведат до трайна загуба на зрение.

Някои от възможностите за лечение на проблеми с очите са изложени по-долу.

Ако развиете катаракта в резултат на синдрома на Марфан, може да се наложи да се подложите на хирургична намеса, за да заместите облачната леща с изкуствена.

Операцията на катаракта обикновено се извършва като хирургическа операция, чрез много малък срез, при локална упойка.

Хората с синдром на Марфан имат по-висок риск от развитие на глаукома, състояние, причинено от повишен натиск в очната ябълка.

След като глаукома причини загуба на зрение, то не може да бъде излекувано. Следователно вашите очи ще бъдат внимателно проследявани, за да се открият признаци на заболяването.

Въпреки че глаукома не може да бъде излекуван, обикновено е възможно да се предотврати влошаването му. Възможностите за лечение включват очни капки, лазерно лечение или операция.

Прочетете повече за лечението на глаукома.

Ако сте късоглед, визията ви обикновено може да бъде коригирана с помощта на стъкла или контактни лещи.

Ако прозрачната структура в предната част на окото (обектива) е изкривена, понякога могат да се използват специално оформени очила или контактни лещи, за да се огъне (пречупи) светлината около изкривената леща.

В редки случаи, когато визията на човек е значително засегната, лещата може да се наложи да бъде заменена с изкуствена.

Да бъдеш диагностициран със синдрома на Марфан понякога е трудно да се справиш емоционално. Ако детето ви е диагностицирано със синдрома, може да сте притеснени или разстроени за това как ще се отрази на тях.

Говорете с Вашия лекар, ако вие или вашето дете сте затруднени да се справите с диагнозата. Те може да са в състояние да ви свържат с група за подкрепа чрез Marfan Trust или да ви насочат към консултантска услуга.

Младите хора със синдром на Марфан могат да развият ниско самочувствие поради физическия им вид. Тъй като симптомите са най-очевидни по време на тийнейджърските години, младият човек може да им е трудно да се справят. Говорете с Вашия лекар, ако сте загрижени.

Обикновено не е необходимо да се правят значителни промени в начина на живот, ако имате синдром на Марфан. Изборът на кариера на млад човек обаче може да бъде ограничен.

Поддържането на годност чрез редовно умерено упражнение и хранене на здравословна, балансирана диета ще спомогне за подобряване на цялостното ви здраве.

Ако имате синдром на Марфан, може да бъдете посъветвани да избягвате определени спортове. Например, някои хора може да не могат да участват в спортове за контакти като ръгби.

Други дейности, които може да се наложи да бъдат избегнати, включват

Тези видове спортни дейности могат да поставят напрежение върху сърцето ви. Те повишават кръвното Ви налягане и сърдечната честота, което може да увеличи риска от аортна сълза.

Тези дейности също поставят напрежение върху вашите стави. Тъй като хората със синдром на Марфан често имат слаби стави, рискът от тях може да се увеличи.

Вашият кардиолог ще ви даде повече съвети относно това кои спортни и физически дейности са подходящи за Вас.

10/03 /

########

Сърдечно заболяване е най-честата причина за смъртта .. Научете какво да направите, за да поддържате сърцето си годно за целта

Информация за това как да постигнете балансирана диета, съвети, които да ви помогнат да получите Вашия ДЕН 5, както и съвети за вегетарианци

Увеличете здравето и фитнес със забавни и практични идеи, за да станете активни и да подобрите общото си здраве