Мускулна дистрофия – Видове

Има много различни видове мускулна дистрофия (MD). Всички видове причиняват мускулна слабост, но засегнатите области и тежестта на симптомите са различни.

Типичните симптоми на някои от най-често срещаните видове MD са обяснени по-долу. Мускулната дистрофия също така предоставя падащ списък на специфичните условия за отслабване на мускулите.

В резултат на начина, по който е наследен (виж причините за MD), ДД се отнася най-вече до момчетата. Момичетата понякога могат да бъдат засегнати, въпреки че състоянието е по-меко при жените.

Мускулна дистрофия на Дюшен

Децата с болестта на Дюшен обикновено започват да имат забележими симптоми между една и три години. Мускулите около таза и бедрата са склонни първо да бъдат засегнати и често изглеждат по-големи от нормалното.

Може да има дете с Дюшен

Миотонична дистрофия

Децата с Дюшен могат да се нуждаят от инвалидна количка, когато са на възраст между 8 и 14 години, тъй като мускулите им отслабват и губят способността да ходят. Те могат също така да развият сколиоза, където гръбнакът започва да се извива странично. Това може да доведе до едно рамо или бедро, което е по-високо от другото.

До средата на юношеството, някои хора с ДД ще развият разширена кардиомиопатия. Това състояние засяга сърдечните мускули, което кара сърдечните камери да се разширяват и стените да се разтварят.

До края на годините или началото на 20-те години хората с Дюшен могат да започнат да имат проблеми с дишането. Състоянието може също да повлияе на междузъбните мускули (мускулна тъкан между ребрата) и диафрагмата (големият, тънък лист на мускула между гръдния кош и корема).

След като сърдечните и респираторните мускули са повредени, ДД се превръща в животозастрашаващо. С медицинска помощ, повечето хора с Дюшен д-р умират от сърце или дихателна недостатъчност преди или по време на 30-те години.

Както при другите видове мускулна дистрофия, миотоничната дистрофия включва прогресивна мускулна слабост и мускулно изхабяване. Обикновено това са най-малките мускули, които са засегнати първо, като тези в лицето, челюстта и врата.

Миотоничната дистрофия може да се появи по всяко време между раждането и старостта. То засяга същия брой мъже и жени.

Както и мускулната слабост и загуба на тегло, симптомите могат да бъдат включени

Фатикокапсулоумерна мускулна дистрофия

Миотоничната дистрофия е силно променлива и често се влошава много бавно, с малки промени за дълги периоди от време. Въпреки това, тя може да стане по-тежка, тъй като тя се предава през поколенията.

Мускулна дистрофия на Бекер

Мускулна дистрофия на крайниците

Някои хора с миотонична дистрофия може никога да нямат значително увреждане, въпреки че сърдечният им ритъм ще трябва да бъде наблюдаван за аномалии. Това е така, защото съществува риск от електрически импулси, които контролират сърдечния ритъм, който пътува твърде бавно през сърцето. При някои хора, състоянието може също така да предизвика катаракта да се развие в по-млада възраст от обикновено.

Продължителността на живота при хора с миотонична дистрофия може да варира значително. Много хора имат нормална продължителност на живота, но хората с по-тежка вродена форма (налице от раждането) могат да умрат, докато са новородени, или да оцелеят само няколко години.

Някои хора, които първоначално развиват симптоми като дете или тийнейджър, също могат да имат по-кратка продължителност на живота. Повечето смъртни случаи, свързани с миотонична дистрофия, са свързани с пневмония, дихателни проблеми или сърдечни проблеми.

Ако имате миотонична дистрофия, важно е да сте добре информирани за състоянието си и да кажете на медицински специалисти, които виждате, че имате. Миотоничната дистрофия може да причини затруднения с общата анестезия и раждането.

Facioscapulohumeral MD може да засегне както мъжете, така и жените. Тя има тенденция да засегне мъжете малко повече от жените, въпреки че причината за това е неясна. Мъжете също са склонни да бъдат засегнати по-рано и по-тежко.

Около един на всеки трима души с фациоскопулмоумерно ДД не знаят каквито и да е симптоми, докато достигнат до зряла възраст. Други развиват проблеми в ранното детство. Състоянието се развива бавно.

Признаците в детето ви може да включват

Тийнейджърите или възрастните могат да имат болки в рамото, закръглени рамене или тънки горни ръце. Тъй като състоянието прогресира, обикновено засяга мускулите в

Окулофарингеална мускулна дистрофия

Около половината от всички хора с фациоскопулмоумерно заболяване развиват слабост в мускулите на краката, а един или два на всеки 10 души със състояние в крайна сметка ще се нуждаят от инвалидна количка.

Мускулна дистрофия на Emery-Dreifuss

Facioscapulohumeral MD може да се развие неравномерно, така че мускулите от едната страна на тялото могат да бъдат засегнати повече от другите. Тъй като състоянието прогресира бавно, обикновено не съкращава продължителността на живота.

Подобно на д-р Дюшен, д-р Бекер засяга най-вече момчетата. Becker MD също засяга подобни области на тялото с Дюшен, макар че симптомите са склонни да бъдат по-малко тежки.

Симптомите на Becker MD обикновено започват в детството, но в този момент често са относително леки. Например, дете със състояние може

По време на късното детство или ранната възраст, хората с “Бекер” често срещат трудности при бягане, ходене бързо и катерене на стълби. Тъй като пораснат, те също могат да открият повдигащи се предмети над височината на талията трудни.

Лице с Д-р Бекер често в крайна сметка се нуждае от инвалидна количка, когато е на 40-50 години, въпреки че това е много променливо. Например, един човек с Д-р Бекер може да не може да ходи до 16-годишна възраст, докато друг човек със състояние може да може да ходи до 80-годишна възраст.

Ако имате Becker MD, имате риск от развитие на разширена кардиомиопатия и проблеми с дишането. Въпреки това, Becker MD напредва по-бавно от д-р Дюшен, а тези със състояние често имат нормален живот.

Зъбният пояс се отнася до редица свързани състояния, които причиняват слабост в големите мускулни групи в основата на ръцете и краката (около раменете и бедрата).

Първите симптоми често са проблеми с мобилността, засягащи тазобедрения пояс. Тогава напредва до раменния пояс (“пояс” означава костите около рамото или бедрото).

Симптомите на MD-пояс обикновено започват в късна детска възраст или в ранна възраст, въпреки че състоянието може да засегне хора, по-млади или по-възрастни от това, в зависимост от конкретния тип. Мъжките и женските са еднакво засегнати.

Ако имате MD-контур MD, може да се появи

Мускулната слабост ще създаде проблеми като трудност при повдигане на предмети, бягане или излизане от ниска седалка.

Колко бързо се развива MD-поясът зависи от конкретния тип. Много видове се влошават бавно, докато други се развиват по-бързо.

В окулофарингеалния синдром, симптомите обикновено не се наблюдават, докато човек не е около 50 или 60 години. Той засяга мускулите в очите (очите) и гърлото (фарингеален).

Симптомите на окулофарингеалния MD могат да включват

Тъй като клепачите се спускат, те могат да покрият очите и да попречат на зрението. Също така е възможно да се развие двойно виждане.

Дисфагия може в крайна сметка да затрудни преглъщането на твърди храни, течности и дори малки количества слюнка. Това може да доведе до инфекции в гръдния кош, ако храната и напитката случайно се поглъщат “погрешно” в белите дробове. Въпреки това, при лечението за овладяване на симптомите, продължителността на живота на човек обикновено не се променя.

Хората с д-р Емири-Драйфус често започват да развиват симптоми в детството или юношеството.

В ранните стадии хората със състояние обикновено развиват мускулни контракции (където мускулите и сухожилията се съкращават и затягат, ограничавайки обхвата на движение при близките стави).

Областите, които обикновено са засегнати от мускулни контракции, включват ръцете, врата и краката. Това означава, че хората с ДММ Емири-Драйфус могат да се затруднят да изправят лактите си или да се навеждат напред, например.

Подобно на всички видове MD, Emery-Dreifuss MD също причинява прогресивна мускулна слабост, обикновено започваща в раменете, горната част на ръцете и долните крака. Това може да затрудни повдигането на тежки предмети или да вдигнете ръце над главата си и може да имате по-голяма тенденция да се разхождате над нещата.

По-късно бедрените и бедрените мускули стават по-слаби, което прави дейности като ходене по стълбите трудни. Хората с д-р Емери-Драйфус често често се нуждаят от инвалидна количка, тъй като те не могат да ходят.

Emery-Dreifuss MD може също да повлияе на сърдечните електрически сигнали, причинявайки сърдечен блок. Това може да доведе до развиване на ненормално бавно сърцебиене и палпитации, които могат да доведат до епизоди на замайване или припадък. Бавното сърцебиене може често да се лекува успешно с имплантиран пейсмейкър.

Поради риска от сериозни сърдечни и респираторни проблеми, някой с ДМ “Емери-Драйфус” често ще има по-кратка продължителност на живота. Въпреки това, повечето хора с това заболяване живеят най-малко до средна възраст.

01/06 /

01/06 /

Повечето възрастни изпитват болка в гърба в някакъв момент. Разберете защо се случва това и какви лечения се предлагат

Дисфагия е медицински термин за трудност при преглъщане. Разберете за различните причини и лечения за това състояние

Ново увреждане ще промени живота ви, но има много поддръжка, която да ви помогне да настроите